Was ist Keratokonus?
Keratokonus ist eine fortschreitende Hornhauterkrankung, die durch zunehmende Ausdünnung und irreguläre Ausstülpung der Hornhaut gekennzeichnet ist. Da die Qualität und Regularität der Hornhaut entscheidend für die gute Sehfunktion ist, führt Keratokonus zu einem zunehmenden Sehverlust. Die Hornhaut ist das wichtigste optische Element des Auges, da es für ca. 2/3 der Gesamtbrechkraft des Auges verantwortlich ist. Schon geringe Veränderungen in der Geometrie der Hornhaut können daher zu erheblichen Störungen der Sehfunktion des Auges führen. In der klinischen Untersuchung ist der Keratokonus meist nicht ohne Spezialuntersuchung (Topographie, Pentacam, ..) zu erkennen. Ein frühes Zeichen liegt vor, wenn die Sehfunktion durch Brillen nicht mehr auf 100% korrigiert werden kann. Allerdings müssen dafür andere Augenerkrankungen, die auch zu einem derartigen Sehverlust führen können, wie Amblyopie, Grüner Star oder Grauer Star ausgeschlossen werden. Oft helfen in frühen Stadien der Erkrankung auch harte Kontaktlinsen.
Im folgenden Video erklärt Dr. Daxer was ein Keratokonus ist, wie es dabei zur Sehverschlechterung kommt, wie die Erkrankung erkannt werden und wie der Verlauf sein kann.
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Normale Hornhaut
Bei einem gesunden Auge ist die Hornhaut regelmäßig gekrümmt. Dadurch kann ein Objekt auf einen Brennpunkt fokusiert und grundsätzlich ein scharfes Bild im Auge erzeugt werden. Das nebenstehende Bild zeigt die Verhältnisse bei einem normalen Auge. Die Hornhaut ist durch die regelmäßig gekrümmte Fläche dargestellt. Da die Krümmung der gesamten Hornhaut gleichmäßig ist, werden alle Lichststrahlen von einem Objekt scharf auf einen Brennpunkt abgebildet. Es wird ein scharfes Bild erzeugt. Hier sehen Sie die Topographie einer normalen Hornhaut. Die Krümmungsverteilung auf der Hornhaut ist hier farbcodiert dargestellt. Entsprechend der regelmäßigen Krümmungsverteilung zeigt die normale Hornhaut eine weitgehend homogene Farbverteilung.
Im Normalauge liegt der Brennpunkt auf der Netzhaut (entspricht dem Film beim Fotoapparat) und das Auge sieht ohne weitere Sehhilfen scharf. Im Falle einer "normalen" Kurz- oder Weitsichtigkeit liegt der Brennpunkt vor oder hinter der Netzhaut - das Auge ist relativ zu lang oder zu kurz. Dann ist eine Brille notwendig, um den Brennpunkt auf die Netzhaut zu verschieben um scharf zu sehen. In jedem Fall kann ein scharfes Abbild im Auge erzeugt werden.
Optik einer normalen Hornhaut
Topographie einer normalen Hornhaut
Hornhaut bei Keratokonus
Beim Keratokonus ist das völlig anders! Hier ist die Hornhaut so unregelmäßig geformt, dass die Lichtstrahlen nicht in einem Brennpunkt vereinigt werden können. Daher ist auch grundsätzlich keine scharfe Abbildung möglich. Auch eine Brille kann hier nicht helfen. Da es keinen richtigen Brennpunkt gibt, kann man diesen auch nicht mit einer Brille zur Netzhaut verschieben um ein scharfes Bild zu erzeugen.
Man sieht an den nebenstehenden Bildern, wie beim Keratokonus die Krümmung der Hornhaut ausschaut. Die unregelmäßige Krümmung führt zu einem Verlust des Brennpunktes. Die einfallenden Lichtstrahlen werden an der irregulären Hornhaut unregelmäßig gebrochen. Im Bild links ist die Topographie eines typischen Keratokonus dargestellt. Dabei ist die lokale Krümmung farbcodiert. Die steileren Stellen sind rot bis violett, die flacheren grün.
Verlust des Brennpunktes bei Keratokonus
Krümmung der Hornhaut bei Keratokonus
Ultrastruktur und Biomechanik
Beim Keratokonus kommt die unregelmäßige Hornhaut dadurch zustande, dass auch ultrastrukturell das regelmäßige Gefüge der Kollagenfibrillen, die die statischen Elemente der Hornhaut darstellen, durch spezielle Abbauprozesse zerstört wird. Nebenstehend zeigt das linke Bild die regelmäßige, orthogonale Anordnung der Kollagenfibrillen in einer normalen Hornhaut.
Durch Abbauprozesse, deren Ursprung man nicht kennt, werden beim Keratokonus Kolagenfibrillen enzymatisch aufgelöst und die biomechanisch vorteilhafte, regelmäßige Anordnung der lamellären Struktur der Hornhaut zerstört. Die regelmäßige orthogonale Anordnung der Kollagenfibrillen, die das mechanische Gerüst der Hornhaut bildet, geht zunehmend verloren. Statt dessen bildet sich eine irreguläre, mechanisch minderwertige Anordnung der Kollagenfibrillen aus. Diese kann die auf das Gewebe wirkenden Kräfte nicht mehr adäquat aufnehmen, was schließlich zu einer zunehmende Gewebsschwäche der Hornhaut bei Keratokonus mit Ausbildung einer irregulären Hornhautgeometrie und einer erheblichen Sehverschlechterung führt (rechtes Bild nebenstehend aus Daxer A and Fratzl P. Collagen fibril orientation in the human corneal stroma and its implications in keratoconus. Invest Ophthalmol Vis Sci 1997;38:121-129).
Diese Abbauprozesse und die daraus resultierende Irregularität der Anordnung der Kollagenfibrillen und die dadurch verursachte Schwächung der Hornhaut führt in weiterer Folge auch zu einer Verdünnung der Hornhaut. Dadurch steigen die elastischen Spannungen in der Hornhaut, was den Abbauprozess wieder zusätzlich anregt. Die mechanische Stabilität der Hornhaut wird dadurch herabgesetzt, was das Fortschreiten der Erkrankung beschleunigt (Daxer A. Biomechanics of the Cornea. International Journal of Keratoconus and Ectatic Corneal Diseases 2014;3:57-62).
Normale Kollagenanordnung
Kollagenanordnung bei Keratokonus
Vorkommen, Häufigkeit und Symptomatik
Der Keratokonus ist wahrscheinlich eine vorwiegend genetisch bedingte Erkrankung. Etwa 1 Person pro 1000-2000 Einwohnern leidet in Europa an Keratokonus. Der Keratokonus kann sporadisch oder familiär gehäuft auftreten. Es gibt z.B. endemische Gebiete, wo die Erkrankung gehäuft vorkommt. Solche endemischen Gebiete können z.B. Bergtäler sein, die über Jahrhunderte weitgehend von der Umgebung abgeschlossen waren. Dasselbe gilt für Inseln oder andere isolierte Siedlungsgebiete, wo durch Verringerung des Genpools die Wahrscheinlichkeit des Auftretens genetischer Erkrankungen generell steigt. Auch kulturelle Faktoren gibt es. So kommt der Keratokonus in Kulturen z.B. im Nahen Osten, wo traditionell Hochzeiten unter Verwandten üblich sind, wesentlich häufiger vor als in Europa. So gibt es dort etwa Gebiete, wo bis zu 10% (!) der lokalen Bevölkerung an Keratokonus leiden.
In Europa tritt der Keratokonus meist um das 20. Lebensjahr in Erscheinung (ca. 16. bis 25. Lebensjahr). Es gibt aber auch aggressivere Formen, wo bereits Kinder unter dem 15. Lebensjahr betroffen sind.
Der Keratokonus ist eine fortschreitende Erkrankung. Dies bedeutet, dass die Erkrankung durch fortschreitende Herabsetzung der Sehschärfe gekennzeichnet ist. Das Fortschreiten wird in der Fachsprache als Progression bezeichnet. Das nebenstehende Bild zeigt qualitativ den Verlauf der Progressionswahrscheinlichkeit in Abhängigkeit vom Lebensalter. Es gilt die Faustregel: Je älter ein Betroffener ist, umso geringer ist die Wahrscheinlichkeit der Progression. Wie bei jeder Regel gibt es natürlich auch hier Ausnahmen. So gibt es Patienten, die über 40 sind und selbst nach Crosslinking noch immer eine Progression aufweisen. Die regelmäßige Kontrolle beim Augenarzt ist daher unerläßlich.
Die Erkrankung ist auf Grund ihrer genetischen Natur immer beidseitig. Es ist aber oft möglich, dass sie sich klinisch nur einseitig manifestiert. Auf dem Auge, auf dem der Keratokonus nicht ausgebrochen ist, spricht man dann von einem Keratokonus "forme fruste".
Die Patienten bemerken anfangs meist eine häufige Veränderung der Brillenstärke und Doppelkonturen. Die Diagnose wird üblicherweise über die Topographie gestellt. Diese zeigt meist ein eindeutiges Bild (siehe oben). Manchmal kann es im Anfangsstadium schwierig sein, eine eindeutige Diagnose zu stellen. In diesen Fällen sind unbedingt Verlaufskontrollen notwendig.
